Упаковка
Раствор для инфузий
Фармакологическое действие
Респикам представляет собой стерильный, готовый к употреблению раствор, содержащий очищенный ингибитор альфа 1-протеиназы (другое название - альфа1-антитрипсин (ААТ)).
Респикам изготавливается из плазмы крови здоровых людей с помощью ионообменной хроматографии. С целью предотвращения риска переноса возбудителей инфекционных заболеваний, каждая порция плазмы человека, используемая для производства препарата, проверяется на содержание вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к гепатиту С (анти-ВСГ), поверхностного антигена гепатита В (НВsАg), а также проводится серологическая реакция на определение возбудителя сифилиса.
Респикам оказывает терапевтический эффект при дефиците ААТ - хроническом наследственном, аутосомно-рецессивном заболевании, характеризующимся развитием тяжелой, медленно прогрессирующей панацинозной эмфиземы лёгких, чаще всего наблюдающейся на третьем-четвертом десятилетии жизни. Предполагается, что развитие этого патологического состояния обусловлено дисбалансом между эластазой (ферментом, способным разрушать эластин тканей и продуцируемым преимущественно нейтрофилами, в нижних отделах дыхательных путей) и ААТ - главным ингибитором эластазы.
В результате длительного воздействия эластазы разрушается эластин тканей и развивается эмфизема легких. Примерно у 10 % новорожденных с ААТ-дефицитом наблюдается гигантоклеточный гепатит с холестатической желтухой. У взрослых дефицит ААТ может сопровождаться циррозом печени.
Дефицит ААТ является генетической патологией в локусе гена Р1, который был найден в хромосоме 14ц32.1. Концентрация ААТ в плазме крови, связанная с Р1 – типом гомозиготного наследования, обычно находится в диапазоне 12-18 % от нормы, а гетерозиготного наследования - составляет примерно 35 % от нормы.
Множество исследований эффективности заместительной терапии основывались на поддержании концентрации ААТ в плазме крови человека >80 мг/дл. Такая концентрация оказалась достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у таких больных.
Показания к применению
Врожденный дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы легких. Для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами РiZZ, РiZ(-) или Рi(-)(-).
Форма выпуска
розчин для інфузій 20 мг / мл; флакон (флакончик) 50 мл з голкою і фільтром, пачка картонна 1;
Фармакокинетика
При инфузии Респикама® один раз в неделю в дозе 60 мг / кг массы тела у 21 больного среднее значение концентрации ААТ составило 126 мг / дл (до начала лечения - 30 мг / дл).
Многочисленные исследования эффективности заместительной терапии показали, что такая концентрация является достаточной для предотвращения развития эмфиземы легких у больных с врожденным дефицитом ААТ.
В ходе исследования было выявлено, что в первые часы после инфузии максимальная концентрация в плазме крови составляет 280 мг / дл с быстрым ее снижением в течение первых 2 дней, и постепенным последующим снижением в течение 7 дней.
Период полувыведения ингибитора альфа 1-протеиназы составил 4,5 дня. В течение 2 лет исследования он не менялся, что указывает на отсутствие образования антител в ответ на введение ААТ.
Использование во время беременности
На сегодняшний день нет информации, каким образом препарат Респикам® влияет на внутриутробное развитие плода или на репродуктивную функцию женского организма. Неизвестно проникает ли препарат Респикам в грудное молоко. Поэтому ингибитор альфа 1-протеиназы может назначаться врачом при беременности и грудном вскармливании только в случаях острой необходимости, когда ожидаемая польза для матери превышает возможный риск для плода или ребенка.
Безопасность и эффективность препарата у детей не установлена. Применение у детей противопоказано.
Противопоказания к применению
Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) при наличии антител к IgE.
Гиперчувствительность к составляющим компонентам препарата.
Побочные действия
Препарат Респикам в дозе 60 мг / кг на неделю хорошо переносится. В ходе исследования не поступало сообщений о серьезных нежелательных явлениях или смертельные случаи. Не было выявлено отклонений от исходного значения основных показателей состояния организма или лабораторных параметров. Не было выявлено изменений от исходного значения показателей на электрокардиограмме (ЭКГ). В течение периода клинического исследования и в течение 6 месяцев после него не оказалось изменений вирусологических параметров.
При изучении безопасности лечения Респикамом у 18 больных были выявлены 22 случая побочного действия, их которых только 3 можно рассматривать, как возможно связанные с приемом Респикама® (головная боль, эритема и дисгевзия) и один, как вероятно, связан (гипертермия) с его лечением.
С момента выхода препаратов ингибитора альфа 1-протеиназы на рынок периодически поступали сообщения о других напоминают простуду симптомах, реакциях напоминают аллергию, озноб, появление одышки, сыпи, тахикардии и, редко, снижение артериального давления. Также были зафиксированы редкие случаи кратковременного повышения артериального давления, сопровождающихся болью в грудной клетке.
Способ применения и дозировка
Препарат предназначен только для внутривенного введения.
Взрослые:
Рекомендуемая доза препарата Респикам для длительной заместительной терапии составляет 60 мг на килограмм массы тела 1 раз в неделю внутривенно капельно со скоростью 0,08 мл / кг / мин или быстрее.
Продолжительность инфузии препарата Респикам не должна превышать 30 минут. Соблюдая правила асептики, необходимую дозу препарата набирают в шприц из флакона при помощи специальной иглы с фильтром (поставляется с препаратом). После этого удаляют иглу с фильтром и заменяют ее иглой, предназначенной для инъекций. Затем переносят дозу в подходящий пластиковый контейнер (пластиковый пакет или флакон). Инфузию препарата производят с использованием системы, предназначенной для внутривенного капельного введения растворов (капельница).
Непосредственно перед введением, парентеральные лекарственные препараты необходимо проверить на предмет наличия посторонних примесей и прозрачность раствора.
Респикам следует применять после того, как температура препарата сравняется с комнатной.
Продолжительность курса устанавливается врачом.
Передозировка
В настоящее время о случаях передозировки препаратом не сообщалось. Антидота к препарату не существует.
Взаимодействие с другими препаратами
Респикам не следует смешивать с другими лекарственными средствами.
Особые указания при приеме
"Пороговая" концентрация ингибитора альфа1-протеиназы в плазме крови, призванная обеспечить достаточную антиеластазну действие в легких больных с дефицитом альфа1-антитрипсина, составляет 80 мг / дл (эта величина основана на данных, полученных с помощью стандартного иммунологического анализа содержания ингибитора альфа 1-протеиназы ). Несмотря на инактивацию и / или элиминацию вирусных возбудителей в процессе производства препарата.
Респикам можно полностью исключить наличие в нем неизвестного инфекционного агента. У больных, получающих инфузии препаратов крови или плазмы, могут развиться признаки и / или симптомы вирусного заболевания, например гепатита С. Перед назначением препарата врач должен соотнести риск и пользу. Возможно повышение объема плазмы после инфузии Респикама®, что следует учитывать у больных с увеличенным объемом циркулирующей жидкости. Не допускается повторного применения остатков препарата после выполнения инфузии.
Неиспользованные флаконы с препаратом, которые были взяты из холодильника, следует вернуть в холодильник на хранение в течение 6:00. Если флакон с препаратом оставался при комнатной температуре (25 ° С) более 48 часов, препарат считается просроченным и не допускается к дальнейшему использованию.
Влияние препарата на выполнение потенциально опасных видов деятельности, требующих повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций, не установлено.
Условия хранения
При температурі 2-8 ° C (Не заморожувати).